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白血病

T细胞原淋巴细胞白血病的诊断、分期和治疗反应评估的共识标准

  T细胞原淋巴细胞白血病(T-PLL)是所有已知形式的白血病中最具侵略性的一种。虽然现在有许多抗癌药物,但对T-PLL患者的治疗效果是有限的。到目前为止,还没有进行过国际研究,独立的研究也很难相互比较,因为它们使用不同的诊断和治疗反应评估标准。来自维也纳医科大学血液学和止血学部门的血液肿瘤学家Philipp Staber和维也纳综合癌症中心(CCC)的成员,发起了一个国际专家组,现在已经产生了第一个有约束力的共识文件。这为所有对T-PLL的进一步研究奠定了基础。这些共识标准现在已经作为主要文章发表在《血液》杂志上。

  T细胞原淋巴细胞白血病(T-PLL)是所有已知形式的白血病中最具侵略性的,由退化的成熟T细胞发展而来。然而,它非常罕见,被认为是一种 “孤儿病”(罕见病)。每年,在奥地利有大约40个新病例,主要是60岁以上的病人。

  2017年,由维也纳医科大学血液学和血液病学部的血液肿瘤学家Philipp Staber领导的研究团队发现,bcl2抑制剂venetoclax是一种有希望的治疗方式。然而,到目前为止,对于究竟什么是T-PLL,这种复杂的疾病应该如何诊断,或者如何对其进行分期或评估治疗反应,国际上还没有达成一致。

  虽然有独立的研究,但其结果不允许进行任何国际比较,因为它们使用非常不同的标准来诊断和评估T-PLL的治疗反应。直到现在,人们还不清楚什么时候白血病是T-PLL,也就是说,应该用哪些方法来诊断它,以区别于其他类似的疾病。用于评估治疗反应的标准也同样缺乏统一性。因此,到目前为止,治疗方面的进展并不令人满意。

  在Staber的推动下,一个由国际专家组成的研究小组成立了,起草了一份最近完成的共识文件,该文件将来将成为诊断和评估治疗反应的国际标准化程序的基础。”Staber说:”这项工作是T-PLL研究中的一个里程碑。”我们现在有了一个对T-PLL进行科学研究的基础。这是T细胞原淋巴细胞白血病的科学诞生,就像它一样,这样我们就能最终为我们的T-PLL患者找到有效的治疗方法。”

  这篇共识论文现在促进了第一项临床研究,该研究于2019年9月开始,将在20个国家进行,以准确记录药物venetoclax的治疗效果。Staber是这项研究的协调首席研究员。这些进展为最终能够全面调查T-PLL的临床情况和开发新的治疗方法创造了必要的前提条件。

本文来源于互联网,如有侵权请联系删除。来源:medicalxpress.com

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