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遗传性血管性水肿和妊娠

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的遗传病,其特征是在身体的各个部位(包括面部,四肢,躯干或生殖器)发生急性肿胀。肿胀还可以影响内部器官,例如胃肠道和呼吸道。

怀孕如何影响HEA

女性比男性更倾向于遗传性血管性水肿发作; 这被认为是由于体内雌激素水平较高。在怀孕期间,雌激素水平甚至更高,因此疾病可能会恶化。母乳喂养期间也可能出现临时增加的发作次数,这可能是由于激素催乳素水平较高  。 母乳喂养的中断可能通过导致催乳素水平下降而减少血管性水肿发作。

怀孕期间及以后的护理 

应该在怀孕,分娩,分娩和哺乳期间进行密切监测,因为这些事件可能会改变遗传性血管性水肿的病程。每个女性的身体对这些事件以及每次怀孕期间的反应都不同。

交付应始终在医院环境中进行,患者应由不同的专家密切监控,以提供多学科的方法。监测应在分娩后至少持续72小时。根据患者的病史,医生将决定在分娩前是否应考虑预防性治疗,如血浆来源的C1-INH。然后,医生可以使用C1-INH开具个性化治疗,以便继续在家中  训练患者如何使用它来减少发作的严重程度和持续时间。

妊娠期和母乳喂养期间HAE的治疗

怀孕期间遗传性血管性水肿的药理学管理变得非常有限,因为一些药物在怀孕期间是禁忌的或没有益处。减毒雄激素如Danocrine(达那唑),Winstrol(康力龙),Oxandrine(oxandrolone),Kalbitor  (ecallantide),Firazyr  (icatibant)和重组人C1-INH Ruconest  未被批准用于妊娠或哺乳期。

一些治疗如抗纤维蛋白溶解剂和雄激素可以排泄到母乳中并对婴儿造成潜在的不良影响,使得遗传性血管性水肿的管理成为母乳喂养期间的挑战。批准在怀孕和哺乳期间使用的治疗方法是:血浆来源的人CI抑制剂浓缩物(pdhC1INH):Berinert  和  Cinryze  被指示为妊娠和哺乳期间的一线治疗。怀孕期间表示抗纤维蛋白溶解剂如氨甲环酸,但在哺乳期间不表示。在没有其他治疗方法的情况下,在怀孕和哺乳期间指示病毒灭活的新鲜冷冻血浆。

我的宝宝也会有HAE吗?

遗传性血管性水肿是由SERPING1  (1型和2型)或  F12基因(3型)突变引起的遗传病  。该疾病以常染色体显性遗传方式遗传,这意味着该基因的一个错误拷贝足以引起该疾病。因此,具有突变的父母的婴儿患有该疾病的风险为50%。

尽快诊断很重要。但是,通常不建议在出生后立即对婴儿进行筛查,因为这可能会导致错误的结果。为了获得可靠的早期结果,  应在婴儿出生后第一次通过测量C1-INH蛋白的数量和活性进行实验室诊断。在模糊的情况下,也可以进行基因检测以检查SERPING1F12基因的突变,但这很少是必要的。

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